Maar, wat is dat nou: een sinustrombose?

Een sinustrombose is een verstopping in de grote ader van de hersenen. Sinus is de naam van een grote ader in de hersenen. Trombose geeft aan dat er een grote bloedklonter, of ook wel stolsel ontstaat. Dit stolsel sluit een ader af. Een ander woord voor sinustrombose is Cerebrale Veneuze Sinustrombose (CVST).

Hoe vaak komt het nou voor en bij wie? Een sinustrombose komt bij 1 op de 300.000 kinderen voor. Een sinustrombose kan op elke leeftijd voorkomen, bij pasgeborene, kinderen en volwassenen. Bij kinderen komt 40% voor bij pasgeboren kinderen. Maar, wat doet die bloedstolsel nou precies?Een sinustrombose kan door verschillende oorzaken komen. Deze oorzaken hebben als gemene deler dat de bloed in de ader gaat stollen, de ader raakt verstopt en het bloed kan niet meer door de ader stromen. Een sinustrombose wordt het meest gezien in de sinus sagittalis superior, de sinus transversus en de sinus sigmoideus. Via de slagaderen wordt er bloed naar de hersenen aangevoerd, via de aderen wordt het bloed weer afgevoerd naar het hart. Wanneer een ader verstopt raakt, kan het bloed wat via de slagaderen naar de hersenen wordt aangevoerd niet meer goed afgevoerd worden. Hierdoor stagneert ook de doorstroming van het bloed in de slagaderen. Als gevolg van deze veranderde doorstroming krijgen bepaalde delen van de hersenen onvoldoende bloed en daarmee onvoldoende zuurstof en raken de hersenen beschadigd. Door deze beschadigingen ontstaan symptomen als uitvalsverschijnselen en bv epilepsie. Omdat er wel voortdurend bloed naar de hersenen wordt aangevoerd maar het bloed niet goed wordt afgevoerd komt er steeds meer bloed in de hersenen. De hersenen zitten in een harde schedel die niet uit kan zetten, door het extra bloed stijgt de druk in de hersenen. Deze verhoogde druk zorgt voor klachten van hoofdpijn misselijkheid en braken en geeft problemen met zien. Hierdoor is er een zeer hoge kans op een hersenbloeding, een bloeding in de hersenholtes of tussen de hersenvliezen. Tevens is er ook een hele grote kans op  een herseninfarct door de beschadigingen en de onvoldoende zuurstof in de hersenen.

Wat zijn de oorzaken van een sinustrombose?Er bestaan verschillende oorzaken voor een sinustrombose, vaak is het ook een combinatie van oorzaken. Bij de meeste kinderen kan een oorzaak gevonden worden, maar bij 20% lukt dat niet. De meest voorkomende oorzaak is een mastoiditis (infectie van het bot achter het oor). Verder kan een ernstige infectie in de hals, de keel, de neus, de oren, de ogen of de bijholten ook voor een sinustrombose zorgen. Ook een infectiie op een andere plaats in het lichaam die zorgt voor een bleodvergiftiging kan de oorzaak zijn voor het ontstaan van een sinustrombose.

Bij vier op de tien kinderen met een sinustrombose is er sprake van een probleem met de bloedstolling waardoor het bloed te gemakkelijk stolt en er een stolsel ontstaat in een ader. Bij stollingsproblemen kan het gaan om afwijkingen aan de bloedplaatjes of om afwijkingen in de zogenaamde stollingsfactoren, zoals proteïne C, proteïne S, factor VIII of antitrombine.

Daarnaast kan een val of stoot tegen het hoofd een oorzaak zijn voor het ontslaan van sinustrombose,  kinderen die bepaalde vormen van kinderkanker hebben kunnen extra gevoelig zijn of kinderen die erg uitgedroogd zijn. Door uitdroging raakt het bloed ingedikt.

Wat zijn de symptomen? Hoofdpijn, hierbij gaat het om enorm heftige hoofdpijnklachten die vrij accuut ontstaan. Vaak gaat deze hoofdpijn samen met misselijkheid en braken. Een groot deel van de kinderen worden slaperig en verward als gevolg van een sinustrombose en reageren niet meer goed op alles wat er om het kind heen gebeurd, kinderen raken hierdoor vaak ook in een coma.

Door de sinustrombose kunnen de hersenen niet meer goed functioneren en vallen allerlei hersenfuncties uit. Welke hersenfuncties uitvallen hangt af van welk deel van de hersenen niet meer goed functioneert. Sommige kinderen kunnen bv niet meer goed praten, anderen kunnen hun armen en benen niet meer goed bewegen, niet meer lopen of hebben problemen met zien.

Door de sinustrombose ontstaan ook epileptische aanvallen. Het kan hierbij gaan om kleine aanvallen met trekkingen in een arm, been of mondhoek (focale aanvallen) of ook om grote aanvallen met trekkingen van beide armen en benen (tonisch-clonische aanvallen).

Daarnaast ontstaat er door de sinustrombose druk op de oogzenuw. Hierdoor kan de oogzenuw niet meer goed functioneren en krijgen kinderen last van wazig zien. Ook acuut scheelzien ontstaan omdat een oog niet meer goed in de richting van het oor kan bewegen. Dit word een abducens parese genoemd.

Hoe wordt een sinustrombose behandeld?Er wordt meestal gekozen voor een behandeling waarbij het bloed wordt ontstolt. Dit gebeurt of via een infuus of door middel van prikken met een heparine-achtige stof. Deze ontstolling zorgt er alleen voor dat het stolsel niet nog groter wordt. De ontstolling heeft echter geen invloed op het stolsel wat al is ontstaan, dit moet door het lichaam zelf worden opgeruimd. Meestal wordt de ontstollingsbehandeling gegeven totdat op een controle scan gezien wordt dat het afgesloten bloedvat weer normaal doorstroomt wordt.

Daarnaast is het belangrijk om kinderen met een sinustrombose voldoende vocht te geven, dit gebeurt vaak via een infuus. De meeste kinderen met een sinustrombose hebben een intensieve verzorging en bewaking nodig waarvoor ze opgenomen worden op de intensive care afdeling. Sommige kinderen hebben tijdelijk kunstmatige beademing nodig.

Vaak wordt er na 3, 6, 9 en 12 maanden na het ontstaan van de sinustrombose een scan gemaakt om te beoordelen of het afgesloten bloedvat weer doorstroomt wordt. Met behulp van bepaalde medicatie kunnen klachten van hoofdpijn, misselijkheid, braken epilepsie aanvallen worden onderdrukt.

Tijdens de herstelfase kunnen kinderen allerlei soorten therapie krijgen om het herstel te bevorderen. Denk hierbij aan fysiotherapie oa zodat het kind weer zelfstandig leert kruipen, zitten, staan en lopen. Maar ook logopedie om weer beter te leren praten en slikken.

Dus, wat betekent dat voor de toekomst?In de weken na het ontstaan van de sinustrombose zal er geleidelijk aan herstel van de klachten optreden. Het herstel kan wel 1 tot 2 jaar duren, in de eerste maanden na een sinustrombose treedt het meeste herstel op, daarna gaat het herstel langzamer. Globaal gezegd zijn de verschijnselen die twee jaar na het ontstaan van een sinustrombose nog aanwezig zijn blijvend voor de rest van het leven.

Ik gaf eerder ook al aan dat er geen medicatie gebruikt wordt om het bloedstolsel te verwijderen. Bij 40-50% van de kinderen verdwijnt het bloedstolsel in de loop van de tijd helemaal of gedeeltelijk zodat er weer bloed door het bloedvat heen kan stromen.

Een groot deel van de kinderen (90-95%) zal in enige mate last houden van restverschijnselen. Het kan gaan om allerlei verschillende klachten. Vaak zijn er problemen met het vasthouden van de aandacht en met concentren. Een deel van de kinderen volgt een lager niveau onderwijs dan voor het doormaken van de trombose. Ook gedragsveranderingen komen regelmatig voor. Ook hebben kinderen die een sinustrombose hebben doorgemaakt sneller last van hoofdpijnklachten, soms is de oorzaak hiervan een ideopatisch intracraniele hypertensie. Een deel van de kinderen heeft andere restverschijnselen, zoals spierzwakte of verlammingen van bepaalde spieren, aangezicht etc, blijvende problemen met het zicht of praten of de kinderen krijgen blijvend last van epilepsie. Deze restklachten worden samengevat onder de term NAH: Niet aangeboren hersenaandoeningen.

Bij een zeer ernstig verloop van de sinustrombose (10-30%) kunnen de hersenbeschadigingen als gevolg van de trombose dusdanig ernstig zijn dat een kind komt te overlijden. Pasgeboren kinderen of baby's hebben een grotere kans op overlijden dan oudere kinderen.

Rond de 20% krijgt opnieuw te maken met een trombose in de hersenen of op een andere plaats in het lichaam. Dit gebeurt iets vaker bij kinderen die ouder zijn dan 2 jaar. De grootste kans op het opnieuw optreden van een sinustrombose is in de eerste 6 maanden na het ontstaan van de trombose.